Galaktosa adalah — struktur, fungsi, fatologi

Galaktosa adalah gula monosakarida yang ditemukan terutama dalam susu dan produk susu lainnya. Dengan mengikat dengan glukosa, mereka membentuk dimer laktosa. Berfungsi sebagai komponen struktural membran sel saraf, sangat diperlukan untuk menyusui pada mamalia, dan dapat berfungsi sebagai sumber energi.

Namun, konsumsinya dalam makanan tidak wajib. Beberapa masalah metabolisme yang berhubungan dengan galaktosa menyebabkan patologi seperti intoleransi laktosa dan galaktosemia.

Struktur

Galaktosa adalah monosakarida. Galaktosa adalah aldosa enam karbon, dengan rumus molekul C6H12O6. Berat molekul adalah 180 g / mol. Rumus ini sama dengan gula lain, seperti glukosa atau fruktosa.

Galaktosa bisa ada dalam bentuk rantai terbuka atau bisa juga terjadi dalam bentuk siklusnya. Galaktosa adalah epimer glukosa; mereka hanya berbeda dalam jumlah karbon 4. Istilah epimer mengacu pada stereoisomer yang hanya berbeda dalam posisi pusatnya.

Fungsi

1. Dalam makanan

Sumber utama galaktosa dalam makanan adalah laktosa, yang berasal dari produk susu. Itu dapat digunakan sebagai sumber energi.

Namun, kontribusi dalam makanan tidak penting bagi organisme, karena UDP-glukosa dapat diubah menjadi UDP-galaktosa dan metabolit ini dapat menjalankan fungsinya dalam organisme sebagai konstituen dari sekelompok glikolipid.

Tidak ada penelitian yang mengungkapkan patologi yang terkait dengan konsumsi galaktosa yang rendah. Sebaliknya, konsumsi berlebih telah dilaporkan sebagai racun pada hewan model. Faktanya, kelebihan galaktosa berhubungan dengan katarak dan kerusakan oksidatif.

Namun, pada anak-anak laktosa menyumbang 40% dari energi dalam makanan mereka, sedangkan pada orang dewasa persentase ini menurun menjadi 2%.

2. Fungsi struktural: glikolipid

Galaktosa hadir dalam kelompok glikolipid spesifik yang disebut serebrosida. Serebrosida yang mengandung galaktosa dalam strukturnya disebut galaktoserebrosida atau galaktolipid.

Molekul-molekul ini adalah komponen yang sangat diperlukan dari membran lipid, khususnya sel saraf di otak; karenanya namanya.

Serebrosida terdegradasi oleh enzim lysosime. Ketika tubuh tidak dapat memecahnya, senyawa ini menumpuk. Kondisi ini disebut penyakit Krabbe.

3. Sintesis laktosa pada mamalia

Galaktosa memainkan peran mendasar dalam sintesis laktosa. Pada mamalia, kelenjar susu menghasilkan sejumlah besar laktosa setelah kehamilan untuk memberi makan anak mereka.

Proses ini dipicu pada wanita oleh serangkaian hormon karakteristik kehamilan. Reaksi ini melibatkan UDP-galaktosa dan glukosa. Kedua gula ini menyatu dengan aksi enzim laktosa sintetase.

Kompleks enzim ini sampai batas tertentu bersifat chimeric, karena bagian-bagian komponennya tidak berhubungan dengan fungsinya.

Salah satu bagiannya terdiri dari transferase galaktosil; dalam kondisi normal, fungsinya terkait dengan glikosilasi protein.

Bagian lain dari kompleks ini dibentuk oleh α-lactalbumin, yang sangat mirip dengan lisozim. Kompleks enzim ini adalah contoh modifikasi evolusi yang menarik.

4. Metabolisme

Laktosa adalah gula yang ditemukan dalam susu. Ini adalah disakarida yang dibentuk oleh glukosa monosakarida dan galaktosa yang dihubungkan bersama oleh ikatan β-1,4-glikosidik.

Galaktosa diperoleh dari hidrolisis laktosa, langkah ini dikatalisis oleh laktase. Pada bakteri ada enzim analog yang disebut β-galactosidase.

Enzim heksokinase, hadir pada langkah pertama dari jalur glikolitik, mampu mengenali gula yang berbeda, seperti glukosa, fruktosa, dan manosa. Namun, ia tidak mengenali galaktosa.

Itulah sebabnya langkah konversi yang disebut epimerisasi harus terjadi sebagai langkah sebelum glikolisis. Rute ini bertujuan untuk mengubah galaktosa menjadi metabolit yang dapat memasuki glikolisis, khususnya glukosa-6-fosfat.

Degradasi galaktosa hanya mungkin terjadi pada sel amniotik, sel hati, eritrosit, dan leukosit (sel darah). Jalur hati dikenal sebagai jalur Leloir untuk menghormati penemunya, Luis Federico Leloir, seorang ilmuwan Argentina terkemuka.

Galaktosa diambil oleh enterosit dengan transportasi aktif, melalui SGLT1, SGC5A1 (co-transporter natrium-glukosa) dan pada tingkat lebih rendah oleh SGLT2.

Metabolisme Galaktosa

Langkah-langkah metabolisme diringkas sebagai berikut:

  • Galaktosa difosforilasi pada karbon pertama. Langkah ini dikatalisis oleh enzim galaktokinase.
  • Kelompok uridil dipindahkan ke glukosa-1-fosfat oleh galaktosa-1-fosfat uridyltransferase. Hasil dari reaksi ini adalah glukosa-1-fosfat dan UDP-galaktosa.
  • UDP-galaktosa diubah menjadi UDP-glukosa, suatu langkah yang dikatalisis oleh UDP-galaktosa-4-epimerase.
  • Akhirnya, glukosa-1-fosfat ditransformasikan menjadi glukosa-6-fosfat. Senyawa ini dapat memasuki jalur glikolitik.

Reaksi-reaksi ini dapat diringkas sebagai: galaktosa + ATP -> glukosa-1-fosfat + ADP + H +

Regulasi homeostasis galaktosa kompleks dan terintegrasi erat dengan regulasi karbohidrat lain.

Patologi yang terkait dengan metabolisme galaktosa

Galaktosemia

Galaktosemia adalah patologi di mana organisme tidak mampu memetabolisme galaktosa. Penyebabnya adalah genetik dan perawatannya termasuk diet bebas galaktosa.

Ini mencakup serangkaian gejala yang bervariasi, seperti muntah, diare, keterbelakangan mental, masalah perkembangan, masalah hati dan pembentukan katarak, antara lain. Dalam beberapa kasus penyakit ini bisa berakibat fatal dan individu yang terkena meninggal.

Pasien yang menderita kondisi ini tidak memiliki enzim uridyltransferase galaktosa-1-fosfat. Karena sisa reaksi metabolisme tidak dapat berlanjut, produk yang sangat beracun ini menumpuk di dalam tubuh.

Intoleransi laktosa

Pada beberapa orang dewasa ada kekurangan enzim laktase. Kondisi ini tidak memungkinkan metabolisme laktosa normal, sehingga konsumsi produk susu menghasilkan perubahan pada saluran pencernaan.

Perlu disebutkan bahwa kekurangan enzim ini terjadi secara alami ketika individu tumbuh, karena diet orang dewasa mengasumsikan kurang pentingnya laktosa dan produk susu dalam makanan.

Mikroorganisme yang menghuni usus besar dapat menggunakan laktosa sebagai sumber karbon. Produk akhir dari reaksi ini adalah metana dan gas hidrogen.