Akromegali adalah penyakit langka yang menyerang seratus orang untuk setiap juta orang. Ini adalah penyakit berbahaya karena gejalanya muncul secara progresif dan butuh waktu antara 7 hingga 10 tahun untuk diagnosis dibuat.
Apa itu akromegali?
Akromegali adalah penyakit yang disebabkan oleh kelebihan sekresi hormon pertumbuhan. Dalam kebanyakan kasus, asal-usul penyakit hormonal ini terkait dengan adanya adenoma, yaitu tumor jinak, yang terletak di lobus anterior hipofisis. Pasien dengan akromegali menyajikan modifikasi morfologis hipertrofik.
Definisi Akromegali
Ini adalah penyakit yang berhubungan dengan kelebihan produksi hormon pertumbuhan (GH atau STH). Ini terkait dengan perubahan morfologis seperti pertumbuhan wajah, tangan dan kaki. Ini juga dapat mempengaruhi berbagai organ seperti jantung, paru-paru atau sendi.
Karena evolusi akromegali berkembang agak lambat dan tanda-tandanya tidak selalu sangat jelas, penyakit ini biasanya didiagnosis terlambat.
Karakteristik akromegali
- Umumnya, ini terjadi pada orang dewasa berusia antara 30 dan 40 tahun.
- Dalam 95% kasus, secara langsung dikaitkan dengan kelainan dalam produksi hormon pertumbuhan, hormon yang memainkan peran menentukan dalam pertumbuhan anak-anak dan remaja.
Penyebab
Akromegali disebabkan oleh 2 alasan utama:
- Hipersekresi hormon pertumbuhan karena adanya adenoma di hipofisis. Ini adalah tumor jinak, bukan kanker.
- Sebagai konsekuensi dari hiperaktif pada hipofisis, karena adanya tumor kanker perifer.
Dalam kasus lain, akromegali mungkin turun temurun atau tidak diketahui asalnya.
Dampak
- Modifikasi fitur wajah.
- Menambah ukuran kaki dan tangan.
- Suara dalam.
- Penebalan lidah.
- Jarak antar gigi.
- Nyeri sendi.
- Sakit kepala
- Masalah visual.
- Disfungsi ereksi.
Gejala akromegali
Gejala akromegali muncul sangat lambat. Dalam hal ini, diagnosis dibuat hanya setelah bertahun-tahun evolusi penyakit.
Beberapa gejalanya adalah:
- Menambah ukuran tangan dan kaki. Memang, gejala umum adalah bahwa orang meningkatkan ukuran sepatu mereka sebagai orang dewasa.
- Perubahan penampilan wajah. Seringkali dahi terlihat bengkak, pipi, hidung dan bibir terlihat menebal.
Mengenai rongga mulut, gigi biasanya berjarak karena peningkatan ukuran rahang. Di sisi lain, lidah menjadi lebih tebal. - Nyeri sendi atau punggung.
- Sensasi kesemutan atau gatal di tangan. Gejala-gejala ini terkait dengan kanal karpal karena penebalan tulang.
- Gejala lain seperti keringat berlebih, kelelahan, kehilangan pendengaran dan modifikasi suara.
Diagnosa
Seperti yang disebutkan sebelumnya, akromegali berevolusi perlahan dan ini menunda diagnosisnya. Ini adalah tanda-tanda klinis khas dari penyakit yang dapat memandu diagnosis, yang akan dikonfirmasi oleh hasil serangkaian pemeriksaan, seperti yang disebutkan di bawah ini.
Tes hormon pertumbuhan darah
Tes darah untuk hormon pertumbuhan sulit dilakukan karena disintesis secara tidak teratur oleh tubuh. Dalam hal ini, perlu dilakukan pemeriksaan ini beberapa kali untuk memastikan diagnosis.
Radiologi
Penilaian ukuran tumor dan luasnya penyakit dilakukan selama x-ray.
Pemeriksaan oftalmologis
Pemeriksaan oftalmologis dilakukan untuk mengevaluasi dampak adenoma hipofisis pada saraf optik. Kompresi adenoma dengan demikian dapat menyebabkan gangguan penglihatan.
Tes hormonal
Tes darah untuk hormon prolaktin, seks dan tiroid dilakukan untuk menentukan dampak adenoma pada hormon yang dikendalikan oleh hipofisis.
Ujian pelengkap lainnya
Tes pelengkap lainnya dilakukan untuk mendeteksi kemungkinan komplikasi seperti diabetes, kanker usus besar atau tekanan darah tinggi.
Perawatan
Mereka yang menderita penyakit ini harus dirawat oleh endokrin dan semakin dini pengobatannya, konsekuensinya akan berkurang. Ketika tidak ada pengobatan, perubahan morfologis memburuk dan pasien terkena kanker dan mengurangi harapan hidup mereka.
Ada tiga jenis perawatan untuk akromegali:
- Pembedahan: intervensi bedah adalah alternatif rujukan dalam banyak kasus. Ini memungkinkan pengangkatan sebagian atau total adenoma. Intervensi ini dapat dilakukan melalui hidung jika ukuran tumor memungkinkan. Ini adalah cara tercepat untuk menurunkan tingkat hormon pertumbuhan.
- Perawatan medis: Ada sejumlah perawatan yang dapat menstabilkan tingkat hormon pertumbuhan dan dalam beberapa kasus, mengurangi ukuran adenoma. Sebagai contoh, perawatan berdasarkan somatostatin, hormon yang menghambat hormon pertumbuhan, dapat diberikan.
- Radioterapi: Alternatif ini dapat mengatur hipersekresi tetapi efek ini bisa memakan waktu antara 10 hingga 15 tahun. Sinar terapi radiasi dapat menghancurkan sel-sel adenoma dan memblokir sistem proliferasi mereka. Radioterapi dapat dipertimbangkan setelah operasi jika tingkat hormon pertumbuhan tetap meningkat.
Perlu dicatat bahwa perawatan ini dapat disertai dengan tindak lanjut psikologis mengingat akromegali dapat berdampak pada kualitas hidup pasien.
Akromegali pada anak-anak
Ketika seorang anak menderita akromegali, ia dikenal sebagai gigantisme, karena ukurannya meningkat secara tidak normal.
Selebriti dengan akromegali
- Richard Kiel: Ini adalah aktor yang bertugas memainkan peran “Shark”, salah satu karakter antagonis dalam film-film James Bond yang populer. Tingginya 2 meter dan 17 sentimeter membuatnya terpilih untuk berpartisipasi dalam film.
- Carel Struyken: Aktor bertubuh besar lainnya karena menderita akromegali, yang dikenal karena perannya sebagai Lurch dalam film “The Adams Family.”
- Fred Gwynne: Aktor sangat berbakat populer yang terkenal karena berpartisipasi dalam komedi televisi Car 54, Where are you? (1961) dan dalam The Munsters (1964) memainkan peran Herman Munster. Selain sangat tinggi, ia memiliki suara bariton yang sangat menonjol.
- Tanya Angus: Aktivis Las Vegas yang menderita gigantisme paling parah di dunia. Pada usia 34 tahun dia meninggal karena serangan iskemik sementara.
